Síndrome de Crigler Najjar : condenados a vivir bajo la « luz azul »

Elías tiene pavor a la oscuridad, aunque no hay fantasmas que se escondan en su armario. El fantasma de Elías le persigue allí donde no hay luz. Y es tan peligrosa la negrura, que duerme « pegado » a una lámpara azul, para escapar de la muerte que amenaza su vida. Este pequeño de apenas seis años representa a ese uno de cada millón y medio de nacidos vivos que padecen el síndrome de Crigler Najjar. Si extraño es su nombre, más lo son aún los síntomas que acarrea. Esta afección hereditaria provoca en los bebés el disparo de la bilirrubina en la sangre que da el tono amarillo a la piel. En concreto es 15 o 20 veces superior a la normal (que debería ser de 1 miligramo por decilitro).

Las repercusiones de la concentración incontrolada van desde daños neurológicos y fisiológicos, hasta el coma o la muerte. Y dar con la dolencia es complicado. Precisamente el diagnóstico de este pequeño llegó por « descarte. Pensaron que era ictericia, algo que les ocurre a algunos bebés al nacer ; le pusieron bajo una lámpara en el hospital y fueron eliminando posibilidades hasta que dieron con ello », cuenta Rosa, su madre. « Lo mejor que me dijeron los médicos fue : « No sabemos nada de esta enfermedad ni de las posibilidades de vida que tiene » », añade.

Pese a que el parto no presentó complicación alguna, al igual que con este pequeño asturiano, hace 11 años Kimberly también nació con el síndrome. Pero su caso es aún más peculiar. No acertaron con el diagnóstico hasta que la pequeña tenía tres meses y ya era demasiado tarde. Los altos niveles de bilirrubina obligaron a trasladarse a ella y a su madre, Isabel, desde La Palma (Santa Cruz de Tenerife) hasta Madrid. Fue una biopsia hepática la que confirmó lo peor. Además de Crigler Najjar, Kimberly sufre una lesión en la base cerebral que afecta a su capacidad motora, por lo que no es candidata a un trasplante de hígado, una opción arriesgada y a la que no todos son aptos. A sus 11 años, la pequeña pesa 15 kilos y mide un metro de estatura. « No habla ni camina, nos manejamos con gestos y lenguaje natural », dice Isabel.

Tanto Elías como Kimberly viven atados a la fototerapia, técnica que usan para bajar los elevados niveles de bilirrubina. Rosa cuenta cómo « de pequeño, en verano, dormía en la terraza para que le diera más luz. Cuando creció, le pasamos a una litera. Él duerme en la cama de abajo y arriba está la lámpara que ocupa toda la cama ». Así duerme noche tras noche. Por el día permanece otras dos o tres horas, cuando vuelve del colegio. Kimberly tampoco puede dormir como los otros niños. Además de pasar toda la noche, la pequeña permanece otras cinco horas más por la mañana. « Es muy duro pensar en el futuro, no sabes hasta cuándo durará todo. No hay información en ningún sitio. Cuando Elías crezca y quiera salir por la noche con amigos… ¿qué le voy a decir ? No podrá hacer una vida normal », lamenta Rosa.

Nadie sabe cuánto tiempo pueden estar sin fototerapia, de ahí que el círculo de su vida sea tan reducido. « Casi no viajamos. Cualquier golpe produce hematomas y sube la bilirrubina. No puede jugar al fútbol con los demás niños ». Y es molesto tener que dar explicaciones continuamente. Sus ojos amarillentos llaman la atención y « en verano cuando vamos a la piscina observas la cara de los padres y tienes que dejar claro que no es contagioso », concluye Rosa.

Por eso estas familias se han unido y han formado la Asociación Española de Síndrome de Crigler Najjar (Aescn), para que niños como Elías y Kimberly tengan un futuro con el que no nacieron.

21 de septiembre de 2009 – Alba Jiménez. Madrid.